中科院廣州生物醫(yī)藥與健康研究院教授賴良學(xué)，中科院遺傳與發(fā)育生物學(xué)研究所教授李曉江，澳大利亞蒙納什大學(xué)教授肖志成和南方醫(yī)科大學(xué)教授姜曉丹領(lǐng)導(dǎo)的團隊經(jīng)過近五年的聯(lián)合攻關(guān)，成功培育出了漸凍人癥模型豬。研究成果于2月28日在線發(fā)表于國際權(quán)威雜志《細(xì)胞研究》（Cell Research）上。 

　　團隊主要成員楊化強博士等利用動物克隆技術(shù)將變異型人過氧化物歧化酶基因導(dǎo)入豬體內(nèi)，這些豬及其后代成功模擬了人類漸凍人癥患者的典型癥狀，與漸凍人癥患者相似，帶有變異型人過氧化物歧化酶基因的豬也慢慢地出現(xiàn)了運動神經(jīng)元損失、下肢肌肉萎縮的癥狀，并隨著年齡增長其運動能力顯著下降。 

　　研究團隊對豬進行病理分析進一步發(fā)現(xiàn)，與漸凍人癥病人相似，在這些轉(zhuǎn)基因豬神經(jīng)元中形成了核聚集物，而以前報道的肌萎縮側(cè)索硬化癥嚙齒類動物模型沒有檢測到核聚集物的形成。因此，轉(zhuǎn)基因豬模型更好地模擬了人類疾病的表型。 

　　漸凍人癥學(xué)名肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種漸進和致命的神經(jīng)退行性疾病。起因是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)控制骨骼肌的運動神經(jīng)元退化所致。病人由于上、下運動神經(jīng)元都退化和死亡并停止傳送訊息到肌肉，導(dǎo)致肌肉逐漸萎縮，最后神經(jīng)系統(tǒng)完全喪失控制隨意運動的能力，導(dǎo)致病人癱瘓。著名物理學(xué)家霍金即患有此病。目前漸凍人癥尚未有完全治愈的藥物，又因其病程發(fā)展迅速，使患者喪失了最基本的生活能力，給病人帶來了極大的痛苦，給家庭和社會都帶來承重的負(fù)擔(dān)。大約有10%的病人為家族遺傳性患者，也最為常見的是過氧化物歧化酶的基因突變所致。 

　　該成果為揭示相關(guān)疾病機理，開發(fā)治療藥物提供更為理想的動物模型。

　　這三頭克隆西藏小型豬含被植入了人變異性過氧化歧酶基因，在四個月年齡以后將變成“漸凍豬”